先天性输精管缺如（CBAVD）是梗阻性无精症主因，80%与CFTR基因突变相关，需通过穿刺取精+ICSI助孕。
    一、CBAVD患者睾丸生精功能正常，但输精管道缺如，精液量少（<1.5ml）、pH酸性，需排除囊性纤维化。

    二、常见症状：患者因不孕就诊，体检触不到输精管，超声示精囊缺如或发育不良。

    三、解决方案：
    1、遗传咨询：CFTR基因检测，配偶为携带者时建议PGT-M，避免子代遗传；
    2、取精方式：经皮附睾穿刺（PESA）或睾丸取精（TESE），精子获取率>90%；
    3、ICSI助孕：单精子注射受精率70%-80%，新鲜周期妊娠率40%-50%；
    4、供精选择：取精失败或遗传风险高者，采用供精人工授精。

    四、注意事项：术前需评估睾丸体积（>12ml预后好），术后子代男性需筛查CBAVD风险。